L’hypersomnie idiopathique

      11 commentaires sur L’hypersomnie idiopathique

Hypersomnie idiopathique avec allongement du temps de sommeil.

C’est le nom de la maladie qu’on m’a diagnostiqué. C’est la désignation médicale de mon état.

Quand je dois expliquer à quelqu’un ce qu’elle cause, de quels symptômes je souffre, voilà ce que je dis: c’est une maladie neurologique rare et incurable, non dégénérative, qui cause principalement une fatigue chronique, une somnolence sévère constante, un sommeil excessivement long et « comateux » avec une ivresse du sommeil très forte, et différents troubles cognitifs, en particulier au niveau de la concentration, de l’attention, de la vigilance, de l’apprentissage et de la mémoire. Je souffre aussi fréquemment d’absences, d’endormissements inopinés, de troubles du rythme cardiaque, et d’hypotension orthostatique.

C’est la version résumée. Honnêtement, je vous le dis: c’est assez pénible pour moi de devoir expliquer et décrire cette maladie, et ce que je pense de son diagnostic, de son nom, etc (vous pensez bien que j’ai dû le faire un bon nombre de fois, pas vrai?). Alors je vais faire la version la plus condensée possible (j’y reviendrai de toute façon dans d’autres articles), mais si vous voulez en savoir plus d’ici là, vous pouvez consulter le site de Cyrille Vernet qui est sans aucun doute le site francophone le plus complet sur le sujet.

Mais, en gros, de quoi s’agit-il?

L’hypersomnie idiopathique est une maladie neurologique. Elle fait parti des hypersomnies dites « primaires », comme la narcolepsie et le rarissime syndrome de Kleine-Levin. C’est la signification du mot « idiopathique »: sans cause connue. Il existe aussi des hypersomnies secondaires, c’est à dire que contrairement aux hypersomnies primaires, elles découlent d’autre chose, par exemples d’une autre maladie comme la dépression, de la consommation de certains médicaments, d’un autre trouble du sommeil (jambes sans repos, apnées du sommeil), etc. L’hypersomnie idiopathique est considérée comme faisant partie des « maladies du sommeil ». C’est une maladie rare. On ne sait pas d’où elle vient, on ne sait pas comment elle fonctionne, on ne sait pas la soigner. A vrai dire, si vous voulez mon avis, on sait à peine la reconnaitre, la définir, et la diagnostiquer. Les autres patients Hyper Idios pourront, je pense, confirmer…

C’est une maladie qui cause un important handicap professionnel, social, personnel. Il s’agit d’un handicap invisible, puisque la personne a l’air tout à fait normale et valide à l’extérieur.

Comment apparait-elle?

Déjà, il fait savoir qu’elle est souvent diagnostiquée autour de 20-25 ans. C’est une maladie qui s’installe insidieusement, évoluant peu à peu depuis l’enfance ou l’adolescence, ce qui fait que les personnes qui en souffrent passent de longues années à se sentir épuisées, à ne plus avoir le temps de rien, à se faire reprocher leur temps de sommeil et leur somnolence sans se rendre compte que ce n’est pas normal d’être dans cet état. Jusqu’au jour où ils se retrouvent à ne plus pouvoir du tout se réveiller le matin, malgré de nombreuses stratégies mises en place (multiplication des réveils, investissement pour des réveils de luminothérapie couteux, cures de vitamines, consommation d’excitants comme la caféine à des doses anormalement hautes, etc), où ils dorment absolument toute la journée, luttant contre une somnolence et une fatigue intenses, au point de pouvoir s’endormir en allant aux toilettes, dans le bus, de piquer du nez en permanence…

C’est en général à ce moment là qu’on commence à faire des examens, et finir par atterrir chez un neurologue spécialisé dans les pathologies du sommeil. Avec de la chance, c’est aussi simple que ça. Pour beaucoup de patients, l’errance diagnostique peut être très longue, à cause de la rareté de cette pathologie.

Qu’est-ce qui la distingue de la narcolepsie?

Je vais être honnête, une fois encore: je n’aime pas trop qu’on compare cette maladie à la narcolepsie, même si je comprends pourquoi on le fait. Parce que c’est toujours pénible, je suppose, de voir des gens l’assimiler à cette maladie, mieux connue, considérée comme de la même « famille », mais qui pourtant, est bien différente. Attention, cependant: il existe apparemment des cas où les deux maladies peuvent cohabiter d’une certaine façon.

Donc! Quelles différences? Eh bien, pour le résumer à ma façon et par une image, je dirais que dans le cas de la narcolepsie, le sommeil veut forcer la personne à dormir, par des assauts de somnolence souvent irrépressibles, alors que dans l’HI le sommeil veut empêcher la personne de se réveiller en la gardant prisonnière d’un état de somnolence intense. Bon, c’était juste pour faire une image que je trouve assez sympa.

Quoi qu’il en soit, la différence majeure, c’est qu’une personne narcoleptique subira des « crises » de somnolence et de sommeil, d’apparition très brutale, avec un endormissement très rapide en sommeil paradoxal. Entre les crises, la personne est dans un état normal, et son sommeil est à priori réparateur (si elle fait une sieste quand une crise le lui « ordonne », elle se réveille plus reposée et la somnolence s’atténue). Dans le cas de l’HI, la personne n’a pas d’accès de somnolence qui surviennent brutalement, mais une somnolence constante, et le sommeil, bien que plus que suffisant et de bonne qualité, n’est jamais réparateur (la personnes est autant fatiguée et somnolente, même après avoir dormi). Il existe des endormissements inopinés, mais ils n’atteignent en général jamais le stade du sommeil paradoxal, et ne sont la plupart du temps même pas perçus par le patient (on ne sait pas qu’on s’est endormi).

Évidemment, une autre des grandes différences, c’est que dans le cas de la narcolepsie avec cataplexie, eh ben… Il y a de la cataplexie (perte de tonus musculaire de tout ou une partie du corps, causé généralement par une émotion). Parmi les spécificités de la narcolepsie, on retrouve aussi des paralysies du sommeil fréquentes, pouvant être accompagnées par des hallucinations hypnagogiques (de l’état de veille à sommeil, c’est à dire à l’endormissement) ou hypnopompiques (au réveil).

Les deux maladies interdisent en principe la conduite automobile ou l’utilisation de machines dangereuses, à cause des risque de manque de vigilance (par phase chez les narcos, constante chez les hyper idios). Il est cependant possible d’obtenir un permis provisoire, à la condition sine qua non d’avoir un traitement suffisamment satisfaisant (on va y venir), de subir un test de vigilance et de passer devant une commission médicale pour en attester.

Comment l’HI est-elle diagnostiquée?

Alors là… Bon, en gros, c’est un diagnostic d’exclusion. On vérifie que la somnolence et le sommeil excessif (qui sont les deux seuls symptômes retenus comme « significatifs ») ne sont pas causés par un manque de sommeil, évidemment on élimine les autres pathologies possibles (hypothyroïdie, etc), les carences, les causes psychologiques (dépression ou autre trouble mental, sommeil refuge etc). C’est la première ligne d’élimination, si on peut dire. Ce sont donc ceux qui ne trouvent aucune cause à leur somnolence parmi celles là qui se retrouvent à la prochaine étape, à savoir l’examen du sommeil, appelé polysomnographie.

C’est un examen qui est fait pour détecter des endormissements en sommeil paradoxal rapides lors de siestes courtes (qui trahissent donc une narcolepsie), des mouvements des jambes (syndromes des jambes sans repos), les apnées (apnées du sommeil), voire d’autres informations avec l’électroencéphalogramme (phases du sommeil, micro-éveils, éventuellement des terreurs nocturnes, etc), et une caméra à infra-rouge est aussi braquée sur le patient, ce qui peut permettre de détecter les mouvements du patient (somnambulisme, troubles du comportement en sommeil paradoxal). Comme vous le voyez, rien ne permet de détecter un élément significatif de l’HI. C’est donc, encore une fois, un diagnostic d’exclusion. Parfois, on rajoute un examen en laissant le patient en libre cours de sommeil pendant 48 heures, ce qui permet de mettre en évidence un temps de sommeil très supérieur à la normale dans le cas des HI avec allongement du temps de sommeil. Ceci n’est représentatif que dans le cas où le patient a tenu un agenda du sommeil, pour exclure, naturellement, la possibilité d’une dette de sommeil antérieure à l’examen. Mais même ainsi, ce n’est pas réellement significatif. Ce n’est pas comme si on pouvait faire une prise de sang et voir telle particularité, ou voir pendant le sommeil tel dysfonctionnement exclusivement propre à cette pathologie (comme le sommeil paradoxal rapide chez les narco).

Ce genre de diagnostic n’est pas facile. Pas facile à faire, mais pas facile à « vivre », non plus. Parce qu’on ressent alors déjà que personne ne sait, ne comprend ni ne connait vraiment ce qu’on a. On est encore dans l’errance, alors même qu’on touche au diagnostic, à ce nom de maladie qui ne veut rien d’autre que « il y a un problème, mais on n’a aucune putain d’idée de là d’où il peut venir ».

(Pour voir ce que ça donne de l’intérieur, vous trouverez ici le journal de bord que j’ai tenu pendant ma seconde polysomnographie).

Quelles sont les traitements?

Il est impossible de soigner cette maladie, puisqu’on ne comprends même pas comment elle marche, ni ce qui déconne. Il y tant de choses qu’on ignore sur le cerveau, et en particulier sur le sommeil… La seule chose qu’on peut faire, c’est de traiter un seul des symptômes: la somnolence, ce qui peut, du même coup, améliorer certains des troubles cognitifs associés. Pour ce faire, on emploie des substances éveillantes, des drogues permettant d’augmenter l’attention, comme pour la narcolepsie. Il s’agit d’ailleurs des mêmes traitements. Mais de ce que je sais, les HI y réagissent de manière bien moins satisfaisante que les narco.

Pour ce qui n’est pas de l’ordre du traitement chimique, on peut essayer la luminothérapie. Pour ma part, ça faisait déjà plus d’un an que je l’essayais avant de voir un neurologue. C’est vous dire…

Qu’est-ce qui est le plus dur, dans cette maladie?

Le réveil. Le réveil est une réelle torture, quand il est forcé (quand on ne se réveille pas par nous même, à notre rythme). Réussir à vaincre le sommeil chaque matin peut prendre plusieurs heures, même en cas de réveil naturel et spontané. On est totalement dans le brouillard. Notre sommeil est un véritable coma. Presque rien ne peut nous réveiller, ni le bruit, ni la lumière, et nous sommes souvent quasiment immobiles durant toute notre nuit, qui dure généralement au moins 12 heures. Se réveiller, c’est comme devoir ressusciter un corps changé en plomb, et un cerveau complètement en bouillie. On a en général aucun souvenir de nos rêves, on ne sait pas si on a dormi 2 heures ou 20 heures, on ne sait pas quelle heure il est, quel jour on est, pendant des dizaines et des dizaines de minutes. Si on a la chance d’avoir quelqu’un chez nous pour nous réveiller, il peut arriver qu’on s’en prenne à cette personne, comme si cette partie de nous crevant de fatigue parlait à notre place, et de ne plus nous en souvenir du tout quand nous finissons par émerger un peu. On peut aussi éteindre nos réveils sans nous en rendre compte, ce qui fait que beaucoup d’entre nous, en plus d’avoir plusieurs réveils machines, devons les déplacer fréquemment pour ne pas les désactiver dans un comportement automatique.

Cette maladie n’est vraiment pas facile à vivre. la fatigue intense et la somnolence constante, les troubles cognitifs qui peuvent nous donner l’impression d’être complètement idiot, le sentiment de n’avoir le temps de rien, tout ça c’est vraiment pas marrant. Mais le réveil forcé, c’est la pire des tortures, physique, mentale qui soit. C’est un combat, à chaque fois. Un combat contre le Monstre Sommeil.

Voilà, en gros, ce qu’est l’hypersomnie idiopathique.

Vous vivez avec cette maladie? Vous avez une question, une remarque? Je serais heureuse de vous lire dans les commentaires!

11 thoughts on “L’hypersomnie idiopathique

  1. Lafee

    Il paraît que la recherche s’intensifie sur les problèmes du sommeil. Alors bon courage, et longue vie à ton blog qui est super intéressant.
    La fée

    Reply
    1. Sam H.I. Post author

      Merci beaucoup pour ce commentaire! C’est vrai, la recherche s’intensifie, mais pour l’instant on ne sait même pas comment fonctionne le sommeil, et quels mécanismes le rendent nécessaire et vital! Alors c’est vrai que pour le coup, tout reste à explorer, ah ah 🙂

      Ravie que le blog te plaise, ça fait chaud au cœur

      Reply
  2. Hoamaii

    Quel boulot tu as abattu là!.. Un blog ne se crée pas tout seul, loin de là. Concevoir, écrire (sans compter l’illustration – superbe!), designer, coder, mettre en ligne, faire le community manager… Tu as mobilisé là une énergie et une créativité que peu d’entre nous, aux commentaires, pouvons imaginer – et sans doute très rarement égaler. C’est une formidable preuve que rien ne t’arrête, que tu te bats à chaque instant. Serais-tu notre maître à tous?

    À te lire, j’ai brusquement compris que le sommeil peut se comporter parfois comme un trou noir (ceux qui me reconnaîtront savent que je le soupçonne un peu) (juste un peu). Pour la plupart d’entre nous, nous y passons un tiers (au moins) de notre vie sans comprendre ce que nous y faisons vraiment. C’est l’un des phénomènes physiologiques et mentaux que nous connaissons le plus mal. Un tiers au minimum! Pourquoi s’y intéresse-t-on si peu?

    Tu parles, à juste titre, de maladie rare. Pourtant, chaque fois que j’ai eu l’occasion de travailler sur une maladie rare, ce paradoxe m’a frappée: nous aimons qualifier de « rare » ce que nous connaissons mal (voire pas du tout) et ne savons pas expliquer. Mais est-ce vraiment la maladie qui est rare ou l’attention que nous lui portons?

    Dans tous les cas, tu réussis ici une formidable prouesse: celle de nous éveiller. Merci.

    Reply
  3. Clémentine

    Je découvre votre blog et je suis épatée… en peu de mots : bravo. Vous avez osé publier sur votre maladie, La « partager » pour mieux la faire comprendre. C’est clair et Aussi très beau, félicitations,j’espère que la parole et les publications dans votre blog aideront les autres à prendre conscience de votre maladie mais surtout, surtout, vous aideront à prendre un certain pouvoir sur vos troubles… la création même de ce blog en est l’exemple, avec votre trouble, vous réussissez à produire et créer quelque chose de beau et de touchant. Bravo, bon chemin!

    Reply
    1. Sam H.I. Post author

      Merci beaucoup pour votre commentaire qui fait chaud au cœur. Plus le temps passe, et plus je réalise à quel point communiquer est important. Ce sont vraiment les témoignages d’autres malades, ceux qui m’ont fait réaliser que je n’étais « pas seule » qui m’ont le plus aidé. C’est aussi la raison d’être de ce blog. Savoir que je peux peut-être, moi aussi, permettre aux autres de se sentir moins seuls. En cela, effectivement, il constitue aussi un outil thérapeutique, d’une certaine façon. Tout est plus facile à traverser quand on le partage. 🙂

      Merci encore pour votre retour et vos encouragements

      Reply
  4. Tutulu

    Effectivement tu n’es pas seule, beaucoup de gens pensent que nous sommes juste des fainéant ou des glandeurs et c’est vraiment très dur a expliqué ce type de maladie… De mon côté mes endormissement je les appels « malaise » même si au final ça revient à dormir… Je suis actuellement en finalisation de procédure pour dire que je suis atteint de la maladie de Kleine-Levin qui on va pas se mentir est très très handicapante surtout dans le cadre des études supérieurs ( pourquoi très très handicapante car les professeurs ne prennent aucune mesure à ton égard et ne te respectent plus ) . Cette « maladie » s’est déclenché depuis que j’ai arrêter net mon traitement du neurologue pour pouvoir traiter un autre problème…(qui se résume a avoir mal au crâne tout le temps) donc j’ai fait un syndrome de sevrage et depuis maintenant je jongle entre de l’hypersomnie et de l’insomnie. au début tu arrives pas a dormir 4 j puis tu dors 19 h par jour après pendant 2-3 j tu te dis que c’est sûrement pour rattraper le temps perdu et après tu découvres que ça peut venir d’une maladie très compliqué a soigner… Il faut savoir qu’avec l’expérience de mes neurologues j’ai décidé de ne plus prendre aucun de leurs traitement que ce soit pour la tête ou le sommeil tout simplement car :
    -ils sont là pour t’aider à dormir mais génère une bipolarité
    – Génèrent des troubles du sommeils (….no comment)
    -La plupart te transforme en une sorte de zombie sans réactivité
    -Tu peux perdre le « goût » (Oui et c’est même très embêtent pour être poli )
    -Crée encore plus de somnolence
    -Le sommeil ne sera jamais réparateur (pas pour tout les cas mais dans la majorité)
    -Trouble psychiatrique ( ça c’est pour la tête )
    -MAUX DE TETE ( je les prends pour réduire cela de base ….. )

    Du coup petit résumé des médicaments de la rubrique neurologie, elle fait semblant de « soigner ton état » en échange : d’une dépendance aux médicament( oui plus de soirée sans ses jolies petites boîtes) troubles d’humeur voir même destruction de la personne(vous devenez alors quelque chose d’aléatoire entre fou et toxicomane ) perte de certain « sens », lors de l’arrêt du traitement car vous pensez que ça va mieux ça à enfaite empirer tout vos symptôme que vous arriverez plus a supporter sans les médocs(serpent qui se mord la queue…) (enfaite c’est comme pour la dépression tu crois ça va mieux avec les médocs alors que t’as juste le cerveau d’une carotte à ce moment)

    Le fait que ces maladies soit spécialement dû à un dysfonctionnement du cerveau les rends quasi incurable ou avec des traitements très expérimentales que je ne recommande surtout pas… Déjà que la maladie handicape vraiment si vous pouviez évité tous de finir déclarer en psychopathe comme moi car après pour trouver du travail ou évolué dans la vie de tout les jours c’est très compliqué .

    Je tenais donc a exprimé ma version des choses et d’avertir ce qui arrive lorsqu’on suit les « traitements » et qu’on a pas de chance…

    Reply
    1. Sam H.I. Post author

      Merci beaucoup pour ton commentaire!

      Je ne peux pas parler pour le reste, m’en tenant aux antalgiques modérément puissants pour mes crises de migraine, mais en ce qui concerne les « traitements » des maladies du sommeil, en effet, on ne répète jamais assez que ce ne sont pas des médicaments qui soignent, mais des drogues pour tenter de nous faire fonctionner « normalement ». Et, oui, ça a un prix, parfois élevé. Je pense que beaucoup de mes proches se souviennent des conséquences quand je prenais ces psycho-stimulants quotidiennement et à forte dose…

      Ceci dit, ils peuvent avoir du bon à condition de savoir à quoi s’en tenir et surtout de s’écouter. Beaucoup de médecins que j’ai vu semblaient presque me reprocher de ne pas prendre mes stimulants au quotidien, bien que je leur explique que les effets secondaires finissaient carrément par créer trois fois plus de problèmes qu’ils n’en réglaient…

      Aujourd’hui, je prend uniquement les deux molécules que je sais à peu près tolérer (la troisième m’ayant carrément rendue malade), et seulement occasionnellement, quand j’en ai besoin, et que ça vaut le coup de subir quelques effets secondaires.

      En tous les cas, c’est clair: il ne faut pas en attendre de miracle mais plutôt voir ces « traitements » comme des béquilles, et surtout ne pas se détruire la santé en s’y accrochant comme à un remède..!

      Reply
  5. Laurine

    Bonjour,

    merci pour cet article. le diagnostic d’hypersomnie idiopathique a été évoqué récemment et on m’a conseillé votre blog, que je parcours tranquillement.
    (commentaire peu utile, je me sens trop fatiguée pour faire mieux, mais je voulais au moins vous remercier)

    Reply
    1. Sam H.I. Post author

      Merci beaucoup pour ton commentaire!

      Est-ce que je peux te demander, par curiosité de « malade rare » , si tu te reconnais dans la façon dont je décris cette pathologie?

      Reply
  6. Laurine

    Alors je n’ai pas l’impression d’être aussi touchée que toi, en tous cas pas de la même manière.
    J’arrive à sortir du lit après plusieurs réveils, c’est extrêmement difficile mais j’y arrive. Il y a eu des période où effectivement je dormais presque tout le temps, je faisais des nuits interminables avec toujours autant l’envie de dormir.
    Par contre je me sens toujours horriblement fatiguée et faire des choses me semble de plus en plus insurmontable au fur et à mesure du temps.

    Reply
  7. Pingback: Analyse du sommeil – Polysomnographie et TILE – Les chroniques de Lunaire

Répondre à Sam H.I. Annuler la réponse

Votre adresse de messagerie ne sera pas publiée. Les champs obligatoires sont indiqués avec *